Científicos de Israel hallan posible tratamiento para la esclerosis lateral amiotrófica

Un estudio sugiere que el mecanismo de la enfermedad neurodegenerativa fatal que causa la destrucción de los nervios puede retrasarse e incluso revertirse.

Científicos de Israel hallan tratamiento para la esclerosis lateral amiotrófica. Foto: Chokniti Khongchum/Pexels

Por Abigail Klein Leichman  

Científicos de Israel hallan tratamiento para la esclerosis lateral amiotrófica. Foto: Chokniti Khongchum/Pexels

Un grupo de investigación en Israel descubrió el mecanismo biológico que causa la destrucción de los nervios en la esclerosis lateral amiotrófica (ELA).

El innovador estudio sugiere que, en sus primeras etapas, el curso de este mal mortal, también conocido como enfermedad de Lou Gehrig, puede retrasarse e incluso revertirse.

La investigación fue dirigida por el profesor Eran Perlson de la Universidad de Tel Aviv y sus estudiantes de doctorado Topaz Altman y Ariel Ionescu, y se realizó con la colaboración con el doctor Amir Dori, director de la clínica de enfermedades neuromusculares del Centro Médico Sheba.

La ELA, el tipo más común de enfermedad de las neuronas motoras, genera que los enfermos pierdan el control sobre los movimientos de los músculos voluntarios de forma gradual, lo que lleva a la parálisis y, finalmente, a la incapacidad de respirar por sí mismos.

La expectativa de vida promedio de los pacientes con ELA es de aproximadamente tres años desde el momento del diagnóstico.

“La parálisis causada por la enfermedad es el resultado del daño a las neuronas motoras, lo que conlleva a la degeneración de las terminaciones nerviosas y a la pérdida de la inervación muscular. En consecuencia, esto conduce a la degeneración del nervio y la muerte de las neuronas motoras en la médula espinal. Hasta el momento no habíamos podido entender el mecanismo biológico básico que causa el daño inicial detrás de esto cascada viciosa”, explicó Perlson.

Para resolver el misterio, los investigadores se centraron en una proteína llamada TDP-43, que en estudios anteriores se había hallado que esta se acumula en cantidades inusuales y se localiza en los cerebros de aproximadamente el 95 por ciento de todos los pacientes con ELA.

Gracias a esa información, los científicos de Israel revelaron un vínculo biológico entre la acumulación de la proteína y la degeneración de las sinapsis entre las terminaciones de las neuronas motoras y los músculos, llamadas uniones neuromusculares, que traducen los comandos neuronales en movimientos físicos.

En una serie de pruebas en células de pacientes con ELA y en animales modificados de forma genética, se descubrió que la acumulación de TDP-43 en la unión neuromuscular inhibe la síntesis de proteínas en las mitocondrias, secuencia que impulsa los procesos celulares fundamentales.

Así, la disfunción de las mitocondrias conduce a la interrupción de la unión neuromuscular y, finalmente, a la muerte de las neuronas motoras en la médula espinal.

Gracias al uso de una molécula experimental de un grupo de investigadores estadounidenses, los científicos locales pudieron desensamblar los condensados ​​de proteína axonal TDP-43 en células de pacientes con ELA.
Este proceso mejoró la producción de proteínas esenciales y la actividad mitocondrial, y evitó la degeneración de la unión neuromuscular.

“Esto significa que los nervios motores pueden regenerarse y que los pacientes pueden tener esperanza. Nuestro hallazgo puede conducir al desarrollo de nuevas terapias que puedan disolver los condensados ​​de proteína TDP-43 o aumentar la producción de proteínas esenciales para la función mitocondrial y, por lo tanto, sanar las células nerviosas antes de que ocurra un daño irreversible en la médula espinal”, ”, afirmó Perlson.

El estudio es parte de una colaboración internacional con Alemania, Francia, Inglaterra y EEUU, con la asistencia de Tal Gardus Perry y Amjad Ibraheem del laboratorio del profesor Perlson.

Fuente: ISRAEL21c

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